Дыхательная недостаточность является ведущей причиной смерти пациентов, страдающих миотонической дисфункцией 1 типа (ДМ1). Несмотря на достигнутый консенсус в понимании того, что для этих пациентов характерны рестриктивный паттерн вентиляции, гиповентиляция, хроническая гиперкапния и нарушения сна, эффекты от не-инвазивной вентиляции (НИВ) нуждаются в дальнейшем изучении.
Цели: описание респираторной функции и показания к не-инвазивной вентиляции на исходном уровне и с течением времени у взрослых пациентов с ДМ1.
Методы: 151 взрослый пациент с ДМ1, у каждого брали пробы артериальной крови на газовый состав, определяли форсированную жизненную емкость легких в положении сидя и на спине (forced vital capacity [FVC]), пиковую скорость выдоха при кашле (peak cough expiratory flow [PCEF]), ночную оксиметрию, максимальные значения давления вдоха и давления выдоха (MIP/PEP).
Результаты: при первой оценке 84 пациента из 151 показали нормальную респираторную функцию (медиана возраста 38 лет, медиана индекса массы тела 23.9, медиана продолжительности заболевания 11 лет). У 67 пациентов имелись показания к проведению НИВ легких (медиана возраста 49 лет, медиана индекса массы тела 25.8, медиана продолжительности заболевания 14 лет). В течение 3.85 лет (медиана) 43 пациента были потеряны для наблюдения, 9 пациентам из 84 требовалось проведение НИВ; только 17 пациентов из 67 проявили приверженность к лечению.
Выводы: авторы предоставили дополнительные данные о респираторной функции, имеющей тенденцию к ухудшению, и приверженности к лечению в относительно большой когорте пациентов с ДМ1. Высокая пропорция (28%) пациентов была утеряна для наблюдения. Небольшая часть (11%) пациентов требовала НИВ и только 25% пациентов показали приверженность к лечению, независимо от конкретных особенностей демографии и/или особенностей заболевания. Результаты находятся в согласии с результатами ранее проведенных исследований, показавших, что возрасти, длительность заболевания и высокий индекс массы тела являются предрасполагающими факторами нарушения респираторной функции.
Подробнее: https://doi.org/10.1155/2022/2321909