Дыхательная недостаточность является ведущей причиной смерти пациентов, страдающих миотонической дисфункцией 1 типа (ДМ1). Несмотря на достигнутый консенсус в понимании того, что для этих пациентов характерны рестриктивный паттерн вентиляции, гиповентиляция, хроническая гиперкапния и нарушения сна, эффекты от не-инвазивной вентиляции (НИВ) нуждаются в дальнейшем изучении. Цели: описание респираторной функции и показания к не-инвазивной вентиляции на исходном уровне […]