Антифосфолипидный синдром (Antiphospholipid syndrome [APS]) относится к аутоиммунным расстройствам и характеризуется микротромбозом и осложненным течением беременности, что вызвано наличием антител к фосфолипидам. Катастрофический APS (CAPS), тяжелая форма этого синдрома, приводит к полиорганной недостаточности с часто фатальными исходами. В патогенез вовлечены антифосфолипидные антитела, в большей части анти-бета-2-гликопротеин I (aβ2GPI), который запускает активацию эндотелиальных клеток с высвобождением цитокинов, что формирует протромботическое состояние. Инфекции, хирургия и другие триггеры могут форсировать CAPS с развитием распространенного микротромбоза на фоне системного воспалительного ответа. Как правило CAPS чаще поражает пациентов молодого возраста и особенно тех из них, кто страдает системной красной волчанкой (systemic lupus erythematosus [SLE]), при этом наблюдается очень высокий уровень смертности, даже несмотря на последние достижения в терапии.
Диагностика CAPS включает в себя выявление клинических манифестаций в виде быстрых окклюзий небольших сосудов, что подтверждается гистопатологическим исследованием, и высокими уровнями антифосфолипидных антител. Данные регистров CAPS показывают, что наиболее часто поражаются почки, легкие, центральная нервная система и сердце с широким преобладанием волчаночного антикоагулянта и антикардиолипиновых антител (anticardiolipin antibodies [aCL]). Современные стратегии менеджмента основное внимание уделяют терапевтической антикоагуляции, иммуносупрессивной терапии (кортикостероиды) и адъювантной терапии, как то плазмаферез и внутривенные иммуноглобулины (IVIG).
Ранее применение кортикостероидов и комбинированной терапии существенно улучшает клинические исходы. При угрожающих жизни состояниях, особенно в случаях микроангиопатии, эксперты рекомендуют выполнять плазмаобмен. Пациентам с ассоциированными аутоиммунными состояниями или в случае рефрактерного течения заболевания можно назначать циклофосфамид (cyclophosphamide [CY]) или ритуксимаб, но это не отменяет проведение плазмаобмена. Поддержание антикоагуляции на надлежащем уровне МНО очень важно для предотвращения рецидива.
Эта обзорная статья направлена на патогенез и эпидемиологию CAPS. Но здесь также изучены современные стратегии менеджмента и обсуждены трудности и противоречия, ассоциированные с этими стратегиями, и предложены рекомендации для будущих исследований.