Исследование проведено с целью оценки, действительно ли гематологические пациенты в критическом состоянии, у которых не диагностирован гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз, могут иметь особенности, скрывающие гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз при диагностике его по двум диагностическим шкалам.
Дизайн — ретроспективное исследование «случай-контроль».
Условия — диагноз гемофагоцитарного синдрома был стандартизирован и основывался на согласованном диагнозе не менее двух экспертов университетского госпиталя, который, в свою очередь, являлся референсным центром для гемофагоцитарного синдрома.
Пациенты — случаи (гемофагоцитарный синдром+), определённые в последовательной группе пациентов (n = 150), поступивших в отделение интенсивной терапии (ОИТ) в период с 2007 по 2018 гг. Контрольная группа (гемофагоцитарный синдром-) состояла из пациентов, включенных в проспективную многоцентровую когорту гематологических пациентов, у которых три независимых эксперта исключили диагноз гемофагоцитарного синдрома (n = 1011).
Основные результаты — всего в исследование было включено 1 161 пациент. Госпитальная летальность составила 45.8% у пациентов с гемофагоцитарным синдромом (n = 66), у пациентов контрольной группы госпитальная летальность составила 38.8% (n = 392; p = 0.126). Медиана оценки по шкале HS при оценке пациентов с гемофагоцитарным синдромом составила 235 (205—262), а в контрольной группе — 42 (18—62) (p < 0.001); количество критериев у пациентов с гемофагоцитарным лимфогистиоцитозом составило 4 (4—5) против 1 (0—1) соответственно (p < 0.001). Диагностические характеристики обоих методов диагностики были превосходными с AUROC 0.99 (95% CI, 0.99–0.99) и 0.99 (95% CI, 0.99–0.99) для критериев гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза и для шкалы HS, соответственно.
Выводы: у пациентов ОИТ несколько состояний имеют некоторое сходство с гематофагоцитарным синдромом, что объясняет недостаточную прогностическую ценность изолированных биомаркеров как, например, уровень ферритина. Несмотря на потенциальные вмешивающиеся факторы, наше исследование предполагает, что и шкала HS, и критерии гемофагоцитарного лимфогистиоцитоза имеют высокие возможности для выявления гемофагоцитарного синдрома у пациентов, находящихся в критическом состоянии.
Источник: doi: 10.1097/CCM.0000000000005038